Aus dem Morbus-Bechterew-Journal Nr. 142 (September 2015)

Lungenbeteiligung bei Morbus Bechterew

Von Dr. Salima Challal, Nathalie Saidenberg-Kermanac’h und Géraldine Falgarone, Rheumazentrum der Sorbonne-Universität in Paris, Frankreich

Vorbemerkung der Redaktion:

Die Lunge besteht aus zwei Lungenflügeln, von denen jeder aus einem Ober- und einem Unterlappen besteht, rechts zusätzlich auch aus einem Mittellappen. Die Atemluft gelangt über die Atemwege – zunächst die Luftröhre, dann deren Verzweigung in die Hauptäste der Bronchien, dann in die kleineren Verzweigungen der Bronchien und in die noch kleineren Bronchiolen – schließlich in die insgesamt 300 Millionen Lungenbläschen (die Alveolen). Dort findet der Gas-Austausch zwischen frisch eingeatmeter mit Sauerstoff angereicherter Luft gegen verbrauchte auszuatmende kohlendioxidreiche Luft statt.
Die Lungenflügel sind als Ganzes eingepackt in die Pleura visceralis (das Lungenfell). Der Brustkorb ist innen ausgekleidet mit dem Gegenstück dazu, der Pleura parietalis (Rippenfell). Beide zusammen werden kurz Pleura (Brustfell) genannt. Beide Pleura-Teile gleiten aufeinander. Der Raum zwischen Lungen- und Rippenfell muss luftleer sein. Auf Grund dieses Vakuums dehnen sich bei Ausdehnung des Brustkorbs durch Rippenhebung und Zwerchfellsenkung auch die Lungenflügel, was zur eigentlichen Einatmung führt. Wenn das Vakuum durch Verletzung von außen oder Leckagen von innen zerstört wird, spricht man von einem Pneumothorax (wörtlich übersetzt „Luft-Brustkorb“, d.h. Luft wo sie nicht hingehört, nämlich zwischen Rippenfell und Lungenfell). In diesem Fall wird der betroffene Teil der Lunge nicht mehr entfaltet, sondern zusammengedrückt durch die falsch platzierte Luft, und kann regelrecht zusammensinken. Es kommt dann zu – gegebenenfalls sehr schwerer und möglicherweise sogar lebensbedrohlicher – Atemnot.
Wenn die Wände der Lungenbläschen zerstört werden (was am häufigsten durch Rauchen geschieht), verschmelzen mehrere Bläschen zu einer einzigen dünnwandigen sackartigen Blase, Bulla genannt. Diese kann platzen und so zum Pneumothorax führen.
Beim Lungen-Emphysem ist (ebenfalls am häufigsten bei Rauchern auftretend) die Elastizität der Lungenbläschen in größerem Umfang infolge Überdehnung und Gewebezerstörung verloren gegangen. Viele kleine Lungenbläschen verschmelzen zu wenigen größeren, nicht unbedingt dünnwandigen, aber weit über die Lunge verbreiteten Blasen. Damit ist die Fläche für den Gas-Austausch vermindert und die Lunge als Ganzes überbläht.
Bei Bronchiektasien sind (z.B. durch häufige Infekte) die der Selbstreinigung dienenden Flimmerhärchen in den Bronchien verloren gegangen und das Gewebe ist vernarbt, unelastisch und sackartig erweitert.
Bei einem Lungenfunktionstest wird hauptsächlich gemessen, wie groß das Luftvolumen (in Litern) bei bewusst tiefer Einatmung ist (Vitalkapazität), und wie schnell die Luft ein- und vor allem wieder ausgeatmet werden kann (z. B. 1-Sekunden-Kapazität).1 Beide Größen werden ins Verhältnis gesetzt zu Normwerten (welche durch Körpergröße und Geschlecht gegeben sind). Wenn die Vitalkapazität in % des Normwerts zu gering ist, spricht man von einer restriktiven Ventilationsstörung – d.h. das eingeatmete Volumen ist zu klein, die Ausdehnung der Lunge ist offenbar eingeschränkt. Wenn die Atmung verlangsamt ist, spricht man von einer obstruktiven Ventilationsstörung, d.h. die Atemwege lassen wegen irgendeiner Obstruktion (einem Hindernis) die Luft nicht schnell genug passieren. Bei der Morbus-Bechterew-Atemgymnastik zielt man hauptsächlich auf eine Verbesserung der Lungenentfaltung durch bessere Brustkorbhebung, mobilere Rippenwirbelgelenke und bessere Haltung beim Atmen. Man arbeitet also einer restriktiven Ventilationsstörung entgegen.

1. Einleitung

Die Spondylitis ankylosans (Morbus Bechterew) und die übrigen unter dem Sammelbegriff Spondyloarthritiden zusammengefassten Krankheiten können von Beschwerden außerhalb der Gelenke begleitet sein. Die häufigsten dieser „extraartikulären“ Begleiterkrankungen betreffen die Augen, die Haut, den Magen-Darm-Trakt und das Herz. Lungenbeteiligungen bestehen vor allem in restriktiven Ventilationsstörungen (verringerter Lungenentfaltung und dadurch zu geringem Atemvolumen, siehe oben).
Veränderungen der Pleura (des Brustfells) und des Lungengewebes wurden selten erforscht, da sie oft keine Beschwerden verursachen. Im Verlauf einer Spondylitis ankylosans wird am häufigsten von einer Oberlappen-Fibrose, einem Lungen-Emphysem, Bronchiektasien, milchglasartigen Verdichtungen, Mikroknoten und Brustfellverdickungen berichtet. Diese Lungenbeteiligungen werden in den Kapiteln 2–6 behandelt.
Bei den meisten Studien erfüllten die beteiligten Patienten die New-York-Kriterien für die Spondylitis ankylosans. Es gibt nur wenige Veröffentlichungen über Lungenbeteiligungen bei anderen Spondyloarthritiden. Nur ein Artikel erlaubt eine Zuordnung der Lungenerkrankungen zu den verschiedenen Untergruppen der Spondyloarthritiden. Es handelt sich um ein brasilianisches Register von 1472 Patienten, die zwischen 2006 und 2009 erfasst wurden. Zu allen Patienten gab es Computertomographien des Brustkorbs. 19 Patienten hatten im Computertomogramm sichtbare Anomalien des Lungengewebes: eine Oberlappen-Fibrose oder eine Brustfellverdickung. Von diesen 19 Patienten hatten 14 eine Spondylitis ankylosans und je ein Patient eine Psoriasis-Arthritis, eine reaktive Arthritis, eine Spondyloarthritis in Verbindung mit einer entzündlichen Darmerkrankung, eine undifferenzierten Spondyloarthritis oder eine juvenile Spondyloarthritis.
Die Häufigkeit von Lungenbeteiligungen variiert von Studie zu Studie und kann bei Studien, bei denen die Computertomographie zur Frühdiagnose eingesetzt wurde, 70% erreichen. Einige Studien schließen bei den Patienten auch Raucher ein, von denen angenommen werden kann, dass bei ihnen die Häufigkeit von Lungenerkrankungen aller Art schon ohne Spondyloarthritis erhöht ist.
Vor der Einführung der Computertomographie im Jahr 1977 fanden ROSENOW u.a. bei 1,3% der Morbus-Bechterew-Patienten eine Lungenerkrankung, in der Mehrzahl eine Oberlappen-Fibrose. Erst 1997 entdeckten CASERLY u.a. (Irland) mit Hilfe der Computertomographie die anderen im Rahmen einer Spondylitis ankylosans möglichen Lungenbeteiligungen. Sie fanden, dass die meisten Lungenveränderungen im normalen Röntgenbild nicht sichtbar sind. Tatsächlich hatten von 26 Patienten nur 4 ein auffälliges Röntgenbild, aber 19 eine in der Computertomographie sichtbare Lungenveränderung.
Die meisten Lungenbeteiligungen scheinen bereits frühzeitig in der Krankheitsentwicklung aufzutreten. BASER u.a. (Türkei 2006) zeigten anhand von 26 untersuchten Patienten, dass 50% der Patienten, die seit weniger als 5 Jahren eine Spondylitis ankylosans hatten, ohne einen anderen Risikofaktor eine anormale Computertomographie des Brustkorbs hatten. Dabei waren die Standard-Röntgenbilder in allen Fällen normal.
Zu Lungengewebsschäden beim Morbus Bechterew kann auch eine (infektbedingte) Lungenentzündung beitragen.

2. Eingeschränktes Atem-Volumen

Im Rahmen einer Spondylitis ankylosans können sich die Brustwirbelsäule und die Brustbein-Rippen-Gelenke entzünden. Die Folge ist auf lange Sicht eine Versteifung dieser Gelenke und eine Einschränkung der Brustkorb-Beweglichkeit (verminderte Atembreite und Vitalkapazität, „restriktive Ventilationsstörung“, siehe Seite 17). Die Einschränkung der Brustkorb-Beweglichkeit muss zunächst noch keine Konsequenzen für die alltäglichen körperlichen Aktivitäten haben.
Es scheint keine Beziehung zwischen der restriktiven Ventilationsstörung (dem verringerten Atemvolumen) und  Veränderungen des Lungengewebes zu geben. BASER u.a. (Türkei 2006) haben die Lungenfunktion bei 26 Patienten mit frischem Morbus Bechterew bestimmt. 8 von ihnen hatten eine restriktive Ventilationsstörung, unabhängig davon, bei welchen Patienten Lungenveränderungen im Computertomogramm feststellbar waren. In einer anderen Studie (BERDAL u.a., Norwegen 2012) hatten von 162 Morbus-Bechterew-Patienten 18% eine restriktive Ventilationsstörung, von 121 Vergleichspersonen niemand. Als Risikofaktoren für eine restriktive Ventilationsstörung wurden ein hohes Alter, eine lange Krankheitsdauer und eine verminderte Beweglichkeit der Brustwirbelsäule ermittelt.

3. Schädigung des Lungenstützgewebes

Interstitielle (das Lungen-Stützgewebe betreffende) Schädigungen können verschiedene Ursachen haben. Im Röntgenbild äußern sie sich als verringerte Strahlendurchlässigkeit auf Grund von Infiltrationen (Gewebeverdichtungen). In einer Studie von FENLON u.a. (Irland 1997) wurden 26 Morbus-Bechterew-Patienten untersucht. Vier von ihnen hatten eine diffuse Erkrankung des Lungen-Stützgewebes. Alle 4 hatten gestörte Atemtests. Drei Patienten hatten eine restriktive Ventilationsstörung (verringertes Atemvolumen) und ein Patient hatte eine obstruktive Ventilationsstörung (behinderter Atemfluss, siehe Seite 17).

3.1. Oberlappen-Fibrose

Die erste Beschreibung der apikalen (die Spitzen der Lungen-Oberlappen betreffende) Fibrose2 als Morbus-Bechterew-Begleitsymptom stammt von HAMILTON 1949. Damals wurde sie als „Tuberkulose ohne Keim“ angesehen, also als Tuberkulose, bei der es keinen Mykobakterien-Nachweis gibt und die auf keine Anti-Tuberkulose-Therapie anspricht. Die Häufigkeit dieser Oberlappen-Fibrose, die ein- oder beidseitig auftreten kann, schwankt je nach Studie zwischen 1,3 und 30%. Sie steigt mit der Krankheitsdauer an.
Die Ursache der Oberlappen-Fibrose ist unbekannt. Eine Möglichkeit ist eine infektbedingte Entzündung. Eine andere Möglichkeit ist eine mangelnde Belüftung der Lungenspitzen. Allerdings gibt es keine Studie, die eine Beziehung zwischen Beweglichkeitseinschränkung und Oberlappen-Fibrose zeigt.
Die Prognose (Verlaufsvorhersage) der Oberlappen-Fibrose beinhaltet das Risiko einer Superinfektion (einer zusätzlichen Infektion), am häufigsten durch Pilzbefall (mit Aspergillus fumigatus) oder Tuberkulose (atypische Mykobakterien). Eine andere mögliche Komplikation ist ein spontaner Pneumothorax (Lufteinschluss zwischen Rippenfell und Lungenfell, siehe Seite 17). Bei einer Studie in Taiwan mit 1028 Morbus-Bechterew-Patienten hatten 2% eine apikale Fibrose und 0,3% einmal oder mehrmals einen Pneumothorax. Eine so große Häufigkeit wurde in der Normalbevölkerung nur bei starken Rauchern gefunden.

1) siehe DVMB-Schriftenreihe Heft 13
2) krankhafte Bindegewebsvermehrung in den Lungenspitzen, siehe MBJ Nr. 131 S. 13

Wollen Sie weiterlesen? Als Mitglied der ehrenamtlich geführten Deutschen Vereinigung Morbus Bechterew bekommen Sie regelmäßig unsere Zeitschrift mit vielen wichtigen Beiträgen zum Morbus Bechterew zugeschickt. Gleichzeitig unterstützen Sie die Interessenvertretung der Morbus-Bechterew-Patienten.
Zwei von vielen Gründen, möglichst bald Mitglied der DVMB zu werden!