Aus dem Morbus-Bechterew-Journal Nr. 144 (März 2016)

Die juvenile Spondyloarthritis und ihre Behandlung

Von Dr. Sabrina Gmuca und Dr. Pamela F. Weiss, Kinder-Hospital Philadelphia, USA

Unter der Bezeichnung Spondyloarthritis werden Krankheiten zusammengefasst, die sich durch Gelenk- und Sehnenansatz-Entzündungen mit einer erhöhten Neigung zur Wirbelsäulenbeteiligung auszeichnen und bei denen häufig der Erbfaktor HLA-B27 vorliegt. Unter einer juvenilen Spondyloarthritis (JSpA) versteht man eine Spondyloarthritis mit einem Krankheitsbeginn im Alter von höchstens 16 Jahren. Dazu gehören die juvenile Psoriasis-Arthritis, die juvenile ankylosierende Spondylitis, die juvenile reaktive Arthritis, mit einer entzündlichen Darmerkrankung verknüpfte juvenile Gelenkentzündungen und juvenile undifferenzierte (nicht den genannten Krankheiten zuordenbare) Spondyloarthritiden.
Zur Klassifikation bei Studien (Festlegung des Teilnehmerkreises) dienen die Amor-Kriterien2, die ESSG-Kriterien3  oder Kriterien der ILAR (International League of Associations for Rheumatology) für die juvenile Spondyloarthritis (Tabelle 1). Am häufigsten werden die ILAR-Kriterien verwendet.

Tabelle 1: ILAR-Klassifikationskriterien für die juvenile Spondyloarthritis
Juvenile mit Enthesitis verknüpfte
Arthritis (Enthesitis-related Arthritis, ERA)
Juvenile Psoriasis-Arthritis:
Arthritis und Enthesitis (Sehnenansatzentzündung)
oder
Arthritis oder Enthesitis mit mindestens 2 der folgenden Befunde:
  • empfindliches Kreuzdarmbeingelenk und/oder entzündlicher Rückenschmerz1
  • HLA-B27 positiv
  • Arthritis-Beginn bei einem Knaben im Alter von mehr als 6 Jahren
  • Spondyloarthritis bei mindestens einem Verwandten ersten Grads
  • Iritis

Arthritis und Psoriasis
oder
Arthritis mit mindestens 2 der folgenden Befunde:

  • Nagelveränderung oder Nagelablösung
  • Daktylitis (Schwellung eines gesamten Fingers oder Zehs)
  • Psoriasis bei einem Verwandten ersten Grades
AusschlusskriterienAusschlusskriterien
Psoriasis beim Patienten oder einem Verwandten ersten GradesArthritis bei einem HLA-B27-positiven Knaben mit Beginn
im Alter von mehr als 6 Jahren
IgM-Rheumafaktor bei mindestens 2 Tests im Abstand von mindestens
3 Monaten
IgM-Rheumafaktor bei mindestens 2 Tests im Abstand von mindestens 3 Monaten
Systemische juvenile idiopathische ArthritisAndere SpA beim Patienten oder Verwandten
Krankheitsursachen

Sowohl Erbfaktoren als auch Umgebungsfaktoren können zu einer juvenilen Spondyloarthritis beitragen. Beim Morbus Bechterew trägt der Faktor HLA-B27 am meisten (25%) zur erblichen Veranlagung bei. Während beim Morbus Bechterew bis zu 95% HLA-B27-positiv sind, beträgt der Anteil bei der juvenilen Spondyloarthritis nur etwa 50%. Auf welche Weise das HLA-B27 zur Spondyloarthritis beiträgt, ist weiterhin unklar.
Neue Untersuchungen zum Beitrag des Mikrobioms (früher Darmflora genannt) zur Krankheitsentstehung legen nahe, dass das HLA-B27-Molekül zu einer Immunschwäche der Schleimhaut führt, z.B. zu einem Verlust schützender Bakterienarten. In einer Studie wurde an Hand von Magnetresonanzbildern des Darms festgestellt, dass bei 3 von 5 Kindern mit einer juvenilen Spondyloarthritis eine beschwerdelose Darmentzündung vorliegt.

1) MBJ Nr. 96 S. 20, Nr. 106 S. 8, Nr. 110 S. 11, Nr. 122 S. 13 und DVMB-Schriftenreihe Heft 13
2) MBJ Nr. 106 S. 12, Nr. 109 S. 9–13, Nr. 142 S. 11–12, DVMB-Schriftenreihe Heft 13
3) MBJ Nr. 109 S. 9–13, DVMB-Schriftenreihe Heft 13

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